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手掌、足底红斑伴肺纤维化,诊断为何

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医疗脉搏汇编和编译,未经授权不得复制。

指南

腕部关节和指间关节伸肌的角化过度和皮疹是炎症性肌炎患者间质性肺病的表现。手掌和足底红斑可能是另一种风险信号。

案例介绍

患者,女性,46岁女性,无病史。五个月前,患者开始在手掌和脚掌上出现红斑。随着疾病的进展,患者出现紫癜症状,并抱怨手指间歇性麻木,特别是在冬季。体格检查显示手掌和足底有白色红斑病变,角化过度和雷诺现象(图1)。患者的肌肉力量正常,神经检查未发现异常。胸部听诊有轻微的琶音。无肝脾肿大,转移性浊音,海蛇头或其他肝病症状。没有发烧,体重减轻,排便习惯改变,黑便,肌肉无力,关节疼痛或口腔溃疡。患者不饮酒,未感染慢性乙型肝炎或丙型肝炎。血液检查显示血尿素氮,肌酐,天冬氨酸氨基转移酶,丙氨酸氨基转移酶,雌二醇和促甲状腺激素水平正常;除了Jo-1抗体(75U/ml,参考范围<10U/ml)之外,没有检测到其他自身抗体。腹部超声,神经传导速度测试和肌电图没有显着差异。胸部CT显示间质肺线增厚和具有轻微蜂窝结构的双侧蜂窝结构。肺功能检查显示一氧化碳的肺活量略有下降(预测水平的73%)。

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图1(A)手掌上的红斑变化;箭头表示小鱼脊,箭头表示雷诺现象。 (B)本周可见明显的角化过度。 (C)脚底有白色红斑病变。 (D)胸部计算机断层扫描显示间质增厚和两肺底部的轻微蜂窝状结构。

讨论

棕榈红斑与许多疾病有关,如肝病,癌症,内分泌疾病,自身免疫疾病和感染以及怀孕。手掌和足底的红斑可能是皮肌炎患者血管不稳定的征兆。一组肌炎特异性抗体已被证明可以靶向抗氨酰基-RNA合成酶蛋白,包括组氨酰tRNA合成酶(抗-Jo-1抗体),苏氨酰tRNA合成酶(抗-PL-7抗体),丙氨酰tRNA合成酶(抗) -PL-12抗体),甘氨酰tRNA合成酶(抗EJ抗体),异亮氨酰tRNA合成酶(抗OJ抗体),天冬氨酰tRNA合成酶(抗KS抗体),苯丙氨酰tRNA合成酶(抗Zo抗体),酪氨酰tRNA合成酶(抗YRS/HA抗体)。发现这些抗合成酶抗体与皮肌炎/多发性肌炎和肺间质疾病有关。具有炎性肌病,关节炎性多关节炎,发热,雷诺现象,机器人和间质性肺病的抗合成酶抗体被归类为抗合成酶综合征。早期识别和治疗抗合成酶综合征的临床症状可以防止其发展成具有高发病率和高死亡率的间质性肺病。在先前的病例中,报道了患有皮肌炎和手掌红斑的患者。患者血清为黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性,并迅速发展为进行性间质性肺炎。患有抗MDA5抗体阳性皮肌炎的患者的手掌丘疹显着增加。据推测,掌跖红斑可能是炎症性肌炎患者间质性肺病的风险信号,需要进一步研究。

医脉通编译自:Chiu Y H,Lu C C,Liu F C,et al。帕尔玛&amp;足底红斑,肺纤维化和抗痉挛综合征[J]。 QJM:国际医学杂志,2018年。